Кардиомиопатия: что это такое, виды, симптомы и лечение

Кардиомиопатия — заболевание миокарда, при котором изменяются его структура или функция. Такие изменения не объясняются исключительно ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией, пороком клапанов или врождённым пороком сердца. Именно поэтому при обнаружении утолщения стенок, расширения камер или снижения сократимости врач сначала выясняет причину этих изменений.

Термин «кардиомиопатия сердца» часто встречается в поисковых запросах, однако медицински достаточно слова «кардиомиопатия». Это не один диагноз, а несколько разных заболеваний, требующих различных подходов к наблюдению и лечению.

Причины кардиомиопатии разнообразны. Некоторые формы связаны с наследственными вариантами генов, отвечающих за работу кардиомиоцитов. Другие возникают на фоне токсического воздействия, воспаления или системных заболеваний. Иногда даже после обследования установить причину не удаётся — тогда используют термин «идиопатическая».

• Наследственные изменения белков сердечной мышцы и других клеточных структур.
• Воспалительные заболевания миокарда, в том числе после инфекций.
• Длительное токсическое воздействие алкоголя и отдельных лекарственных препаратов, включая некоторые противоопухолевые средства.
• Инфильтративные и системные заболевания, например амилоидоз или гемохроматоз.
• Эндокринные и обменные нарушения, дефицит отдельных питательных веществ.
• Длительно сохраняющиеся тахиаритмии, способные приводить к снижению сократительной функции сердца.
• Беременность и послеродовый период — в случае перипартальной кардиомиопатии.

Не каждая перечисленная причина приводит именно к кардиомиопатии, и не у каждого пациента заболевание наследственное. Оценка семейного анамнеза и поиск потенциально обратимых причин — важная часть диагностики.

В клинической практике выделяют несколько фенотипов заболевания — в зависимости от того, как изменяется строение и работа сердца.

При гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) утолщается миокард, чаще левого желудочка, причём выраженность гипертрофии не объясняется обычной нагрузкой на сердце. У части пациентов утолщённая межжелудочковая перегородка препятствует выбросу крови из левого желудочка — это обструктивная форма ГКМП. У других обструкции нет.

Заболевание может не вызывать жалоб, но иногда сопровождается одышкой, болью в груди, сердцебиением, предобморочными состояниями или обмороками. Важная задача кардиолога — оценить индивидуальный риск опасных желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти.

Лечение зависит от симптомов и наличия обструкции. Могут использоваться бета-адреноблокаторы и отдельные блокаторы кальциевых каналов; для определённых пациентов существуют специализированные методы лечения, включая ингибиторы сердечного миозина и септальную редукцию. Выбор терапии требует экспертной оценки.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется увеличением полостей сердца и нарушением его сократительной функции, не объясняемыми только патологической нагрузкой или ишемической болезнью сердца. Проявления могут включать снижение выносливости, одышку, отёки и нарушения ритма.

При ДКМП особенно важно искать причину заболевания и назначать лечение сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса, если она имеется. У части пациентов на фоне терапии размеры камер и сократимость существенно улучшаются.

Для аритмогенной кардиомиопатии характерно поражение миокарда с повышенной склонностью к желудочковым нарушениям ритма. Заболевание может затрагивать правый желудочек, левый желудочек или оба желудочка. Иногда перебои в сердце и обмороки появляются раньше признаков сердечной недостаточности.

Обследование включает оценку аритмий, МРТ сердца, семейного анамнеза, а при показаниях — генетическое консультирование. В отдельных случаях необходимо ограничить интенсивные спортивные нагрузки и рассмотреть имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

При рестриктивной кардиомиопатии стенки желудочков становятся менее податливыми: сердце плохо расслабляется и наполняется кровью. При этом фракция выброса длительное время может оставаться сохранной. Причины бывают различными, в том числе инфильтративные заболевания миокарда.

Здесь особенно важна точная диагностика, поскольку при отдельных причинах, например некоторых формах амилоидоза сердца, возможна специфическая терапия, влияющая на течение заболевания.

Алкогольная и лекарственно-индуцированная кардиомиопатии связаны с токсическим воздействием на миокард. При раннем устранении повреждающего фактора состояние сердца иногда значительно улучшается. Перипартальная кардиомиопатия может развиваться ближе к концу беременности или в месяцы после родов и требует специализированного наблюдения.

Термин «ишемическая кардиомиопатия» иногда используют для описания выраженной дисфункции левого желудочка вследствие ишемической болезни сердца, однако это не самостоятельная первичная кардиомиопатия в современной диагностической классификации. Синдром такоцубо также рассматривают отдельно: он сопровождается преходящим нарушением сократимости миокарда и может имитировать острый коронарный синдром.

Клиническая картина зависит от формы заболевания. У некоторых людей кардиомиопатия обнаруживается случайно, при выполнении ЭКГ или эхокардиографии. Другие пациенты обращаются с жалобами, характерными для сердечной недостаточности или нарушений ритма.

• Одышка при физической нагрузке, иногда — в покое.
• Быстрая утомляемость и снижение привычной переносимости нагрузок.
• Ощущение перебоев, приступы учащённого сердцебиения.
• Головокружение, предобморочные состояния или обмороки.
• Отеки нижних конечностей, увеличение массы тела из-за задержки жидкости.
• Боль или дискомфорт в грудной клетке.

Функциональные классы NYHA I-IV описывают выраженность симптомов сердечной недостаточности и ограничение активности, а не стадии самой кардиомиопатии. Внезапный обморок, особенно во время нагрузки, требует безотлагательной медицинской оценки. При интенсивной боли в груди, выраженной одышке или потере сознания необходимо вызвать скорую помощь.

Диагноз нельзя надёжно установить по одному симптому или только по ЭКГ. Врач сопоставляет жалобы, данные осмотра, историю заболеваний, результаты визуализации сердца и семейный анамнез.

• ЭКГ в 12 отведениях — для оценки ритма, проводимости и возможных признаков изменения миокарда.
• Эхокардиография экспертного уровня — для оценки толщины стенок, размеров камер, сократимости, диастолической функции, клапанов и возможной обструкции.
• Холтеровское мониторирование ЭКГ — для выявления нарушений ритма и оценки их характера.
• МРТ сердца с контрастированием по показаниям — для уточнения структуры миокарда, выявления фиброза и характерных изменений ткани.
• Лабораторные исследования, включая NT-proBNP, а также анализы для поиска возможных причин поражения миокарда.
• Генетическое консультирование и тестирование по показаниям; обследование родственников первой линии при семейных формах.

В отдельных ситуациях необходимы нагрузочные исследования, КТ-коронарография, дополнительные методы визуализации или направление в специализированный центр. МРТ сердца особенно полезна для тканевой характеристики миокарда, однако не заменяет эхокардиографию и клиническую оценку.

Универсального препарата «от кардиомиопатии» не существует. Лечение подбирают по конкретному типу заболевания, наличию сердечной недостаточности, выраженности симптомов, нарушениям ритма и риску осложнений.

При сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса, если нет противопоказаний, основу терапии могут составлять препараты, влияющие на прогноз: АРНИ либо ингибиторы РААС, доказанные бета-адреноблокаторы, антагонисты минералокортикоидных рецепторов и ингибиторы SGLT2. Диуретики используют для уменьшения задержки жидкости. Однако эта схема не применяется автоматически при каждой кардиомиопатии: например, при обструктивной ГКМП подход иной.

При наследственных и инфильтративных формах иногда доступна болезнь-модифицирующая терапия. При аритмиях врач оценивает необходимость антиаритмического лечения, катетерной аблации, антикоагулянтов при соответствующих показаниях и имплантируемых устройств.

У некоторых пациентов с обструктивной ГКМП, если симптомы сохраняются несмотря на оптимальную терапию, рассматривают хирургическую септальную миэктомию или алкогольную септальную аблацию. При высоком индивидуальном риске внезапной сердечной смерти может быть показан имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).

При определённых формах сердечной недостаточности и нарушениях внутрижелудочковой проводимости применяют сердечную ресинхронизирующую терапию. В далеко зашедших случаях вопрос о механической поддержке кровообращения или трансплантации сердца решают в профильных центрах.

Возможные осложнения — сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий, желудочковые аритмии, тромбоэмболические события и внезапная сердечная смерть. Но они развиваются не у всех пациентов, а риск существенно различается между формами заболевания.

Прогноз зависит от причины кардиомиопатии, степени поражения миокарда, наличия фиброза, функции желудочков и аритмий, а также от ответа на лечение. Многие пациенты при регулярном наблюдении сохраняют активность и хорошее качество жизни на протяжении многих лет.

В клинике «Семейный доктор» в Санкт-Петербурге кардиологи и аритмологи проводят обследование и динамическое наблюдение пациентов с заболеваниями миокарда. Возможны консультации специалиста, ЭКГ, эхокардиография, мониторирование ЭКГ, оценка эффективности терапии и сердечно-сосудистого риска. Необходимость дополнительных исследований и консультаций в специализированных центрах определяется индивидуально.

Особое внимание уделяют пациентам с перебоями в работе сердца, необъяснимыми обмороками, изменениями на ЭхоКГ и семейной историей кардиомиопатий или внезапной сердечной смерти.

Поводом для плановой консультации могут быть нарастающая одышка при привычной нагрузке, сердцебиение, снижение выносливости или необычные находки на ЭКГ и ЭхоКГ. Если кардиомиопатия подтверждена у близкого родственника, следует обсудить с врачом семейный скрининг, даже при отсутствии симптомов.

Ранняя и точная диагностика позволяет определить форму кардиомиопатии, выбрать подходящую тактику и своевременно предупредить осложнения. Главное — не пытаться лечить «изменения миокарда» по общему списку препаратов, а установить их причину.