Что такое порок сердца

Под пороком сердца понимают стойкое анатомическое изменение клапанов, перегородок, камер или магистральных сосудов. Оно нарушает гемодинамику — движение крови по большому и малому кругам кровообращения.

В норме клапаны работают как односторонние двери: открываются, чтобы кровь прошла, и плотно закрываются, чтобы она не вернулась. Перегородки разделяют правые и левые отделы. Если створки не смыкаются полностью (недостаточность клапана), часть крови течёт назад. Если отверстие сужено (стеноз), сердцу приходится работать с повышенным усилием. При дефектах перегородок возникает патологический сброс крови между камерами.

Именно эти механизмы — стеноз, недостаточность, шунтирование — лежат в основе большинства клинических проявлений.

Представьте насос, который должен перекачивать определённый объём крови за единицу времени. При стенозе отверстие стало уже — давление перед препятствием растёт, камера растягивается и утолщается. При недостаточности часть уже выброшенной крови возвращается — объемная перегрузка. При дефекте перегородки кровь из левых отделов (где давление выше) уходит в правые — переполняется малый круг, развивается легочная гипертензия.

Со временем компенсаторные возможности исчерпываются. Появляются одышка, отеки, снижение толерантности к нагрузке, аритмии. Без коррекции процесс прогрессирует. Именно поэтому важно не ждать «явных» симптомов, а вовремя обследоваться.

Врожденный порок сердца

Врожденные пороки развития сердца возникают из-за нарушения закладки структур в первые 8−12 недель беременности. Их насчитывают более сотни вариантов. Наиболее частые:

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — до 30−40% всех случаев;
• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• открытый артериальный проток;
• стеноз легочной артерии;
• коарктация аорты;
• тетрада Фалло;
• транспозиция магистральных сосудов.

Отдельно выделяют врожденные пороки клапанов сердца. Классический пример — двустворчатый аортальный клапан (порок сердца двустворчатый аортальный клапан). Вместо трёх створок их только две. Это одна из самых распространенных аномалий, встречающаяся примерно у 1−2% населения. Долгие годы она может никак себя не проявлять, а потом привести к стенозу или недостаточности аортального клапана уже во взрослом возрасте.

Врожденный аортальный порок сердца и другие клапанные дефекты нередко сочетаются с аномалиями сосудов или перегородок. Комбинированные пороки (например, аортально-митральный) встречаются реже, но требуют более сложного подхода.

Критические врожденные пороки сердца у новорожденного проявляются сразу после рождения и без экстренной помощи угрожают жизни. Другие остаются «тихими» десятилетиями и обнаруживаются случайно при ЭхоКГ.

Приобретенный порок сердца

Приобретённые пороки сердца почти всегда затрагивают клапаны. Основные варианты:

• митральный стеноз и митральная недостаточность;
• аортальный стеноз и аортальная недостаточность;
• реже — трикуспидальные и лёгочные поражения.

Часто формируется сочетанный порок одного клапана (стеноз + недостаточность) или комбинированный (поражение двух и более клапанов). Классический пример — аортально-митральный порок сердца.

В странах с высоким уровнем жизни ведущей причиной стали дегенеративные изменения (кальциноз аортального клапана у пожилых). В регионах с меньшей доступностью антибиотиков по-прежнему доминирует ревматизм.

Первые описания пороков сердца относятся еще к XVII—XVIII вв.екам. В XIX столетии врачи научились различать шумы при аускультации. Настоящий прорыв произошел во второй половине XX века: появление искусственного кровообращения, эхокардиографии и, позже, эндоваскулярных методов. Сегодня многие операции, которые раньше выполняли на открытом сердце, делают через небольшие проколы.

Причины врожденных пороков

Точная причина в большинстве случаев остается неизвестной. Примерно в 75−80% ситуаций речь идёт о случайном сбое в сложном процессе формирования сердца. Известные факторы риска:

• хромосомные аномалии (синдром Дауна, Тернера, Эдвардса и др.);
• мутации отдельных генов;
• вирусные инфекции матери в первом триместре (особенно краснуха);
• сахарный диабет, ожирение, алкоголь, некоторые лекарства;
• возраст матери (как слишком ранний, так и поздний);
• наследственная предрасположенность — если у близких родственников уже были пороки сердца.

Порок сердца у новорожденного причины чаще всего многофакторные. Даже при идеальном течении беременности риск полностью исключить нельзя.

Причины приобретенных пороков

Главные виновники:

• ревматическая лихорадка (последствие стрептококковой ангины) — по-прежнему основная причина митрального стеноза во многих регионах;
• инфекционный эндокардит — разрушает створки;
• дегенеративные изменения и кальциноз (особенно аортальный клапан после 65−70 лет);
• атеросклероз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• травмы, последствия инфаркта миокарда (относительная недостаточность митрального клапана).

Пороки сердца факторы риска включают хронические инфекции, нелеченый кариес и тонзиллит, артериальную гипертензию, возраст.

Симптомы зависят от вида, тяжести и возраста.

Общие признаки

Одышка при нагрузке, а потом и в покое. Быстрая утомляемость. Сердцебиение, перебои. Отёки ног. Кашель, особенно по ночам. Бледность или синюшность губ и ногтей. У детей — отставание в физическом развитии, плохая прибавка веса.

Порок сердца симптомы у взрослых

Чаще проявляются приобретенные клапанные поражения. При митральном стенозе характерен «митральный румянец», одышка, иногда кровохарканье. При аортальном стенозе — головокружения, синкопе, стенокардия. При недостаточности — ощущение сильных ударов сердца, пульсация сосудов шеи.

Многие годы человек может чувствовать себя относительно нормально. Потом компенсация срывается — и симптомы нарастают довольно быстро.

Порок сердца симптомы у подростков и детей

У подростков часто выходят на первый план снижение выносливости, жалобы на «нехватку воздуха» при спорте, иногда обмороки. У детей раннего возраста — потливость при кормлении, беспокойство, частые респираторные инфекции, цианоз при плаче или нагрузке.

Особенности у новорожденных

Критические пороки дают о себе знать в первые часы и дни: выраженный цианоз, дыхательная недостаточность, слабый пульс, вялость, отказ от груди. Здесь счёт идёт на часы — нужна экстренная помощь.

Пороки клапанов сердца симптомы часто долго остаются стертыми. Именно поэтому аускультация и ЭхоКГ при любом подозрении обязательны.

Современная диагностика позволяет выявить большинство дефектов ещё до рождения или в первые дни жизни.

Основные методы:

• Эхокардиография (ЭхоКГ) — «золотой стандарт». Показывает строение клапанов, перегородок, направление и объем потоков крови, давление в камерах.
• Электрокардиография (ЭКГ) — выявляет перегрузку отделов, аритмии.
• Рентгенография органов грудной клетки — оценивает размеры сердца и состояние легочного кровотока.
• Холтеровское мониторирование.
• Нагрузочные пробы (по показаниям).
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
• Катетеризация сердца и ангиография — когда нужны точные измерения давления и решение вопроса об операции.

У беременных используется фетальная ЭхоКГ. Скрининг новорождённых с пульсоксиметрией помогает не пропустить критические пороки.

Пороки сердца диагностика лечение всегда идут рука об руку: от точности диагноза зависит тактика.

Лечится ли порок сердца

Да. Многие врождённые дефекты полностью устраняются. Приобретенные клапанные пороки корректируются протезированием или пластикой. Консервативная терапия поддерживает компенсацию, но не убирает анатомическую причину.

Методы лечения

Медикаментозное лечение направлено на контроль сердечной недостаточности, аритмий, профилактику тромбозов и эндокардита. Используют диуретики, ингибиторы АПФ/АРНИ, бета-блокаторы, антикоагулянты (особенно при мерцательной аритмии или механических протезах).

Хирургическое и эндоваскулярное лечение:

• закрытие дефектов перегородок (открытым доступом или окклюдерами);
• пластика или протезирование клапанов;
• коррекция коарктации, стенозов;
• комплексные операции при сложных врожденных пороках (тетрада Фалло, транспозиция и др.).

Порок сердца операция сегодня часто выполняется минимально инвазивно. Биологические и механические протезы, реконструктивные техники позволяют добиться хороших результатов.

Врожденный порок сердца после операции

После коррекции большинство пациентов нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога. Даже идеально выполненная операция не всегда означает полное «излечение» — иногда остаются остаточные изменения, риск аритмий или повторных вмешательств. Реабилитация, контроль нагрузки, профилактика инфекций — обязательные составляющие.

Врождённый порок сердца лечение в современных центрах дает выживаемость свыше 90% до взрослого возраста при многих формах.

Сколько живут люди с пороком сердца — вопрос, который задают почти все. Ответ зависит от конкретного диагноза.

При небольших дефектах (мелкий ДМЖП, незначительный двустворчатый аортальный клапан без стеноза) продолжительность жизни может практически не отличаться от общей популяции. При сложных критических пороках без операции прогноз раньше был крайне неблагоприятным. Сегодня своевременная коррекция меняет ситуацию кардинально.

Более 90% детей с врожденными пороками сердца доживают до взрослого возраста. Качество жизни после успешного лечения у большинства высокое: учёба, работа, спорт (с ограничениями по виду порока), семья.

От чего зависит прогноз:

• тип и тяжесть порока;
• наличие легочной гипертензии, сердечной недостаточности, аритмий;
• своевременность операции;
• качество последующего наблюдения;
• сопутствующие заболевания.

Люди с компенсированными пороками живут десятилетиями. Главное — не запускать процесс и регулярно проходить контроль.